Maladie de Ménière

            C’est une affection rare.  Son incidence  en France est estimée à 1/13 300. Il n’y a  pas d’influence de sexe ni de race.  L’âge de survenue est, en général,  compris entre 40 et 60 ans.  Avant 20 ans, la maladie de Ménière est possible mais rare.

A) Nosologie :

La maladie de Ménière est une entité clinique de cause inconnue qui se caractérise par une triade symptomatique clinique et une évolution faite de crises itératives. Les trois symptômes majeurs sont :

1)         Un vertige itératif survenant en crises spontanées de quelques minutes à quelques heures (supérieur à 20 min et inférieur à 24 h) et se répétant à intervalles variables. Ce vertige est, le plus souvent, giratoire.

2)         Des acouphènes qui simulant classiquement un bruit de conque marine, sont constants ou intermittents. Habituellement non pulsatiles, ils apparaissent ou s’accentuent, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse. Constituant, ainsi, un signe annonciateur avertissant le patient de l’imminence de la crise.

3)     Une surdité de perception, constante durant la crise, elle a, comme les acouphènes, une valeur localisatrice et diagnostique. Au début de l’évolution, elle prédomine sur les fréquences graves et présente des fluctuations éminemment caractéristiques de l’affection, avec retour à la normale en quelques heures ou jours. Ces fluctuations, imprévisibles et irrégulières, s’associent souvent à une sensation d’oreille bouchée, de plénitude ou de pression qui cède en règle après la crise. Au  cours de l’évolution,  la surdité s’accentue et atteint l’ensemble des fréquences, perd ses fluctuations et se stabilise aux environs de 50 à 70 dB. La cophose reste exceptionnelle. Cette hypoacousie s’accompagne de signes témoignant de sa nature endocochléaire : atteinte de la discrimination ; intolérance aux sons forts ; distorsion sonore ; diplacousie.

Le tableau clinique de la maladie de Ménière peut se présenter sous différentes formes et être plus ou moins complet. La classification proposée en 1995 par le « special Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of Ophthalmology and Otolaryngology (AAOO) » [Committee on hearing and equilibrium, Monsell coll. (18, 60)] est basée sur le degré de certitude diagnostique :

1) Maladie de Ménière confirmée : (Certain Meniere’s disease)

·         Le tableau clinique de la maladie de Ménière certaine avec confirmation histopathologique.

2) Maladie de Ménière certaine : (Definite Meniere’s disease)

·         La survenue d’au moins deux épisodes de crises de vertiges paroxystiques spontanées, d’une durée égale ou supérieure à 20 min.

·         Une surdité de perception confirmée par au moins un audiogramme.

·         La présence d’acouphènes ou de plénitude d’oreille.

·         L’absence d’autres étiologies.

3) Maladie de Ménière probable : (Probable Meniere’s disease)

·         La survenue d’un épisode de vertige.

·         Une surdité de perception confirmée par au moins un audiogramme.

·         La présence d’acouphènes ou de plénitude d’oreille.

·         L’absence d’autres étiologies.

4) Maladie de Ménière possible : (Possible Meniere’s disease)

·         La survenue d’épisodes de vertiges paroxystiques sans surdité de perception ; ou une surdité de perception (fluctuante ou fixe) avec état pseudo-ébrieux sans crise paroxystique.

·         L’absence d’autres étiologies.

Pour la surdité de perception, l’un de ces critères diagnostiques proposés doit être présent  [Committe on Hearing and Equilibrium (18)] :

                - La moyenne de perte auditive sur les fréquences 250, 500, 1000 Hz doit être supérieure de 15 dB, ou plus, de la moyenne de perte sur les fréquences 1000, 2000, 3000 Hz.

- Dans le cas  d’une surdité unilatérale : la moyenne de perte sur les fréquences 500, 1000, 2000, 3000 Hz de l’oreille étudiée doit être supérieure d’au moins de 25 dB de la moyenne des seuils, des mêmes fréquences, de l’oreille controlatérale.

- Dans le cas d’une surdité bilatérale : la moyenne de perte sur les fréquences 500, 1000, 2000, 3000 Hz de l’oreille étudiée doit être supérieure d’au moins de 25 dB de la moyenne de perte, des mêmes fréquences, de l’oreille controlatérale.

                Cette surdité peut être définie en 4 stades [Committe on Hearing and Equilibrium (18)]. Cette classification  est   basée  sur  la  moyenne  des  seuils  auditifs  aux  500, 1000, 2000, et 3000 Hz :

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